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防“狼”(SLE)攻略之补体C1q

发布日期:2019-01-04 浏览次数:86

补体C1q临床意义

急性肾小球肾炎监测的敏感指标

急性期、活动期狼疮性肾炎的重要指标

监测类风湿病患者疾病活动度的新指标

系统性红斑狼疮(SLE)

SLE是一种特异性自身免疫病。

其中最重要的特征是产生抗核抗体等多种自身抗体,后者与抗原形成免疫复合物,并伴有免疫细胞、细胞因子等免疫异常,这是SLE多组织、器官损伤的共同机制。循环免疫复合物的产生及补体系统的异常是其主要特征。

狼疮性肾炎(LN)

狼疮性肾炎是指系统性红斑狼疮(SLE)合并双肾不同病理类型的免疫性损害,同时伴有明显肾脏损害临床表现的一种疾病。其发病与免疫复合物形成、免疫细胞和细胞因子等免疫异常有关。除SLE全身表现外,临床主要表现为血尿、蛋白尿、肾功能不全等。

LN是SLE 最常见的并发症及最常见的死亡原因之一,是影响 SLE 预后的重要因素。

5%~20%的 LN 患者在 10 年内可进展为终末期肾脏病。

LN 的早期诊断及病理类型、是否及早治疗、是否及时控制病情活动等直接影响 LN 的预后。

而在多项研究中发现,

C1q 在 SLE,尤其是 LN 的发病过程中起重要作用。

首先认识认识C1q


C1q 是分子量为 460 kD 的糖蛋白,

共由 6 个亚单位组成的,

每个亚单位中包含有 N 端的胶原样序列及 C 端的球状结构。

C1q 作为补体经典途径起始成分 C1 的亚基,

能够结合多种配体,

具有激活补体经典途径、清除病原体、免疫复合物、凋亡细胞及调理炎症反应等多种功能。


补体C1q是补体经典激活途径中的启动蛋白, 参与经典激活途径的识别阶段,启动了机体防御病原体的第一道防线,具有调节各种免疫细胞反应的能力。抗原与抗体结合后,C1q能识别抗体上的补体结合点,并与之结合。

由于C1q的构型发生改变,可激活C1r和C1s在Ca2+存在下,形成具有酶活性的C1s。


C1q在SLE及LN中的作用

SLE 患者中由于大量补体的异常激活,

导致 C1q 的抗原决定簇胶原样区暴露,

从而形成相应的 IgG 型自身抗体即 C1qAb。

当血清中 C1qAb 与 C1q 的胶原样区结合,

形成 C1q-C1q 抗体复合物,

促进炎症介质的释放,

导致组织损伤。


同时 C1q 的消耗性减少影响补体系统的正常激活,

使免疫复合物及凋亡小体不能有效地转运清除,

刺激机体免疫系统产生更多的抗体,

出现疾病活动。

另外 C1q 不仅可以与 C1q 抗体作用,

还可作为主要的靶抗原与一系列的抗-DNA 抗体交叉作用,

形成免疫复合物沉积于肾脏,

加重 SLE 患者的肾脏损害。


在研究中发现,

SLE 患者的血清 C1q 浓度低于其他风湿疾病患者、其他肾脏疾病患者和正常人群。

同时 SLE 组中 LN 患者的血清 C1q 水平低于非 LN 患者,

进一步分析,

表明血清 C1q 水平与SLE 患者的肾脏损害有相关性,

其可作为诊断 LN 较好的血清指标。


性能指标

准确度:测定值与靶值相对偏差≤15.0%

重复性:测量精密度CV≤5.0%、批间差≤10.0%

线性范围:5-40mg/dl(相关系数r≥0.990)

参考区间:15.7-23.7mg/dl

适用科室

肾内科、风湿免疫科、皮肤科、肿瘤科、呼吸内科等